Glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PDH)
Description
Le déficit en glucose 6 phosphate déshydrogénase (G6PD) est une maladie héréditaire dans laquelle les globules rouges se décomposent (hémolyse) lorsque le corps est exposé à certains aliments, médicaments, infections ou stress.Cela se produit lorsqu'une personne est absente ou a de faibles niveaux de l'enzyme glucose-6-phosphate déshydrogénase.Cette enzyme aide les globules rouges à fonctionner correctement.Les symptômes d'un épisode hémolytique peuvent inclure une urine foncée, de la fatigue, une pâleur, une fréquence cardiaque rapide, un essoufflement et un jaunissement de la peau (jaunisse).Le déficit en G6PD est hérité de manière récessive liée à l'X et les symptômes sont plus fréquents chez les hommes (en particulier les Afro-Américains et ceux de certaines régions d'Afrique, d'Asie et de la Méditerranée).Elle est causée par des modifications génétiques du gène G6PD.
La glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PDH) se compose de deux sous-unités de poids moléculaire équivalent. La séquence d'acides aminés du monomère a été publiée. La G-6-PDH a été utilisée dans des dosages de nicotinamide adénine dinucléotide et de pyridine tissulaire. nucléotides.La G-6-PDH peut être réactivée à partir de solutions dénaturées à l'urée.
La glucose 6-phosphate déshydrogénase est une enzyme régulatrice clé dans la première étape de la voie des pentoses phosphates.Le G-6-P-DH oxyde le glucose-6-phosphate en présence de NADP+ pour donner du 6-phosphogluconate.L'électrophorèse sur gel de polyacrylamide, la coloration d'activité et les études d'immunotransfert d'anticorps anti-levure G-6-PDH ont indiqué que la G-6-PDH est une glycoprotéine.
Structure chimique
Principe de réaction
D-Glucose-6-phosphate + NAD+→D-Glucono-δ-lactone-6-phosphate + NADH+H+
spécification
Articles de test | Caractéristiques |
Description | Poudre blanche amorphe, lyophilisée |
Activité | ≥150U/mg |
Pureté(SDS-PAGE) | ≥90% |
Solubilité (10 mg de poudre/ml) | Clair |
NADH/NADPH oxydase | ≤0.1% |
Glutathion réductase | ≤0.001% |
Phosphoglucose isomérase | ≤0.001% |
Créatine phosphokinase | ≤0.001% |
6-phosphogluconate déshydrogénase | ≤0.01% |
Myokinase | ≤0.01% |
Hexokinase | ≤0.001% |
Transport et stockage
Transport: Ambiant
Stockage :Conserver à 2-8°C
Re-test recommandéVie:2 ans